람세이 헌트 증후군

람세이 헌트 증후군은 수두 대상포진 바이러스가 제7뇌신경인 안면신경의 슬신경절에 잠복해 있다가 재활성화되면서 발생한다. 어릴 때 수두를 앓은 후 바이러스는 완전히 사라지지 않고 신경절에 잠복 상태로 남는다. 이후 고령, 과도한 스트레스, 피로, 수면 부족, 만성질환 등으로 인해 면역 체계가 약화되면 바이러스가 다시 증식하며 신경에 염증을 일으킨다.

주로 슬신경절이 침범되지만, 인접한 제8뇌신경(청신경)을 비롯하여 드물게 제9, 10, 11, 12뇌신경까지 영향을 미칠 수 있다. 자율신경계 기능 저하로 인한 감염 저항력 약화가 주요 발병 요인으로 꼽힌다.

증상은 대개 신체의 한쪽에서만 나타나는 일측성 특성을 보이며, 다음과 같은 증상이 복합적으로 발생한다.

• 안면 마비: 한쪽 얼굴 근육의 힘이 빠지며 입이 돌아가거나 눈을 완전히 감기 어려워지는 말초성 안면신경마비가 나타난다.
• 이성 대상포진: 귀 주변, 귓바퀴, 외이도, 심지어 구강 내에 통증을 동반한 작은 수포(물집)가 형성된다. 수포가 나타나기 전 해당 부위에 심한 통증이 선행되기도 한다.
• 청각 및 평형 이상: 제8뇌신경이 침범될 경우 청력 저하, 이명(귀울림), 어지럼증, 오심, 구토 등이 동반될 수 있다.
• 기타 증상: 혀의 앞쪽 2/3 부위의 미각 이상, 눈물 및 침 분비 감소, 안진(눈떨림) 등이 나타날 수 있다.

진단은 주로 환자의 임상 증상과 신체 검사를 통해 이루어진다. 귀 주변의 특징적인 수포와 안면마비가 동시에 관찰되면 람세이 헌트 증후군으로 진단한다.

정확한 신경 손상 정도를 파악하기 위해 신경전도검사(ENoG)와 근전도검사(EMG)를 시행하며, 필요한 경우 혈액 검사나 영상 의학적 검사를 보조적으로 활용한다.

치료의 핵심은 발병 후 조기에 약물을 투여하는 것이다. 보통 증상 발현 후 72시간 이내에 치료를 시작하는 것이 권장된다.

1. 약물 요법: 바이러스 증식을 억제하는 항바이러스제(아시클로버, 발라시클로버 등)와 신경 염증 및 부종을 줄이는 스테로이드제(프레드니손 등)를 병용 투여한다.
2. 보조 요법: 눈이 잘 감기지 않아 발생하는 각막 손상을 방지하기 위해 인공눈물 사용, 안대 착용, 안연고 도포 등의 조치를 취한다.
3. 재활: 안면 근육의 위축을 방지하기 위한 물리치료와 안면 운동을 병행한다.

예후는 벨마비에 비해 좋지 않은 편이다. 치료가 늦어질수록 안면마비가 영구적으로 남거나 청력 손실, 만성 신경통 등의 후유증이 발생할 가능성이 높다. 안면마비의 심각도는 하우스-브락만 등급(House-Brackmann Grading)을 통해 평가한다.

전체 말초성 안면신경마비 환자의 약 12%가 람세이 헌트 증후군에 해당하는 것으로 알려져 있다. 발병률은 인구 10만 명당 약 5명 수준으로 보고되는 희귀 질환이다. 모든 연령대에서 발생할 수 있으나 고령자나 면역력이 저하된 환자에게서 더 흔하며, 남성보다 여성에게서 발병 빈도가 다소 높다는 통계적 보고가 있다.