람세이 헌트 증후군

람세이 헌트 증후군은 수두 대상포진 바이러스(Herpes zoster)가 안면신경과 이개(귀 주변) 신경을 동시에 침범하여 발생하는 질환이다. 어렸을 때 수두를 앓은 후 회복되더라도 바이러스는 신경절에 잠복 상태로 남는다. 이후 과도한 스트레스, 피로, 수면 부족, 고령, 만성질환 등으로 면역력이 떨어지면 잠복해 있던 바이러스가 재활성화되어 신경에 염증을 일으킨다. 슬상 신경절(geniculate ganglion)이 주로 침범되며, 드물게 제8, 9, 10, 11, 12뇌신경 및 경추 신경(C2, 3, 4)까지 영향을 미칠 수 있다.

증상은 주로 신체의 한쪽(일측성)에서 나타난다. 주요 증상은 다음과 같다.

• 안면 마비: 한쪽 안면 근육이 처지거나 눈을 깜박이기 어려워지는 말초성 안면신경마비가 발생한다.
• 통증 및 수포: 귀 주변, 외이도, 귓바퀴, 심지어 구강 내에 수포(포진)가 형성되며, 해당 부위에 화끈거리는 통증이나 두통이 동반된다.
• 청각 및 평형 이상: 청각 신경과 전정 신경이 침범될 경우 청력 저하, 이명, 어지럼증이 나타날 수 있다.
• 미각 및 분비 이상: 혀의 절반에서 미각 이상을 느끼거나 눈물 및 침 분비가 감소할 수 있다.
• 기타: 오심, 구토, 안진(눈떨림) 등이 동반되기도 한다.

진단은 주로 임상 증상과 신체 검사를 통해 이루어진다. 귀 주변의 수포와 안면마비가 동시에 나타나는 특징적인 증상이 진단의 핵심이다. 정확한 평가를 위해 신경전도검사와 근전도 검사 같은 신경생리학적 검사를 시행할 수 있다. 또한 벨마비(특발성 안면신경마비)와의 감별이 중요하며, 벨마비는 수포를 동반하지 않는다는 점에서 차이가 있다. 필요에 따라 혈액 검사나 영상 검사가 보조적으로 사용될 수 있다.

치료는 조기 개입이 가장 중요하다. 항바이러스제(acyclovir, valacyclovir 등)와 스테로이드(prednisone)를 병용 투여하여 바이러스 증식을 억제하고 신경 염증을 줄인다. 치료가 늦어질수록 회복이 어렵고 후유증(만성 통증, 청력 손실, 안면마비 지속)이 남을 가능성이 높아진다. 안면신경마비의 심각도는 하우스-브락만 등급(House-Brackmann Grading)으로 평가하며, 벨마비에 비해 회복이 더디고 예후가 좋지 않은 편이다. 물리치료와 안구 보호 조치(인공눈물, 안대)가 보조적으로 사용된다.

1904년 Korner가 이개부 수포와 안면신경마비, 내이 기능장애를 보이는 질환을 처음 보고하였다. 이후 1907년 미국의 신경학자 James Ramsay Hunt가 안면마비, 피부 발진, 이명, 난청, 오심, 구토, 현훈, 안진 등의 증상을 상세히 기술하였으며, 이후 이통, 이개 수포, 말초성 안면마비의 3대 증상이 동반된 경우를 람세이 헌트 증후군이라 부르게 되었다.

이 질환은 전체 말초안면신경마비 사례의 약 12%를 차지하는 것으로 알려져 있다. 발병률은 인구 10만 명당 약 5명으로 희귀 질환에 속한다. 남성보다 여성에게서 발병 빈도가 더 높다는 보고가 있으며, 고령자나 면역 저하자에서 더 흔하게 발생한다. 증상의 정도는 환자에 따라 다양하며, 다발성 뇌신경을 침범하는 경우도 드물게 보고된다.